大部分人對(duì)自己的生理性別清晰又篤定，但結(jié)婚20年后，張女士突然懷疑自己的性別。

在湖南省婦幼保健院婦二科，張女士被診斷為“右側(cè)睪丸異位、原發(fā)性閉經(jīng)——雄激素不敏感綜合征”，“她”原來是男人。12月20日，湖南省婦幼保健院婦二科主任廖湘玲提醒，雄激素不敏感綜合征是一種比較罕見的先天性發(fā)育異常疾病，如果女孩15歲還沒有來月經(jīng)，父母應(yīng)及時(shí)帶孩子看病，消除疾病。

近日，湖南省婦幼保健院婦二科收治了一名特殊病人。51歲的張女士(化名)一頭披肩秀發(fā)，身材玲瓏有致，皮膚白皙細(xì)膩，舉手投足之間展現(xiàn)出女性魅力。其丈夫陪同其來到省婦幼做婦科檢查，因發(fā)現(xiàn)“盆腔包塊20+天”，被要求入院手術(shù)。在詢問病史的過程中，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)張女士從沒有過月經(jīng)，也沒有生育過小孩。經(jīng)系統(tǒng)檢查，張女士被確診為：右側(cè)睪丸異位、原發(fā)性閉經(jīng)——雄激素不敏感綜合征。“她”，是一個(gè)男人。

湖南省婦幼保健院婦二科主任廖湘玲表示，雄激素不敏感綜合征是一種比較罕見的先天性發(fā)育異常疾病，雄激素受體基因突變導(dǎo)致，通常傳男不傳女。“我本男兒郎，奈何女兒身”概括了其特點(diǎn) 。這類人群有女性的外形特征，有乳房發(fā)育，有陰道，但沒有月經(jīng)和生育能力，“她”的染色體是46XY(男性)。

雄性激素不敏感綜合征的原因是什么?胚胎初期，雄性激素受體不足，需要發(fā)育的男性內(nèi)外生殖系統(tǒng)中斷，睪丸本身分泌的苗勒管抑制因子中斷女性內(nèi)生殖系統(tǒng)的發(fā)展通道，同時(shí)睪丸分泌的雄激素會(huì)轉(zhuǎn)化為雌激素，刺激患者第二性征的發(fā)育 。

廖湘玲表示，這種病在幼女時(shí)期很難被發(fā)現(xiàn)，通常15歲時(shí)沒有來月經(jīng)的少女就醫(yī)時(shí)發(fā)現(xiàn)，或者小時(shí)候因腹股溝疝手術(shù)發(fā)現(xiàn)睪丸而引起重視。這種病很讓人迷惑，但通過仔細(xì)觀察患者的臨床表現(xiàn)、超聲波和基因檢查，可以明確診斷。這種病的治療要遵從患者的本心，不管染色體是什么樣的核型，都要以患者的性別為主。該患者性腺發(fā)生腫瘤的危險(xiǎn)為3.6%，建議切除性腺。但是，為了便于女性第二次性征和腎臟發(fā)育，建議加強(qiáng)追蹤觀察，青春期后切除。如果合并陰道過短(不到5厘米)，為避免今后性生活受到影響，建議采用陰道再造整形酒或陰道壓力頂壓法。

這樣的患者很少，但特別是需要關(guān)心的人，希望得到社會(huì)的關(guān)注。如果你身邊有雄激素不敏感綜合征的患者，請(qǐng)不要歧視，不要有偏見。他們和我們每個(gè)人都沒什么不同。

廖湘玲強(qiáng)調(diào)說，如果15歲少女還沒有來月經(jīng)，父母應(yīng)該及時(shí)帶孩子就醫(yī)、排除疾病 。

關(guān)鍵詞： 結(jié)婚20年